LESIONES EN LA MIELINA NEURONAL (Parte #2)

DEFINICION DE LA DESMIELINIZACION

Es la perdida por destrucción de la vaina de mielina. Ocurre más en la sustancia blanca de la neurona, y da lugar a diversos síntomas determinados por las propias funciones de las neuronas afectadas. Se alteran las señales entre el cerebro y otras partes del cuerpo. –Aunque los síntomas varían de paciente a paciente. En estudios de laboratorio y bajo la experta observación clínica de especialistas, puede o no presentarse algunos síntomas típicos como: visión borrosa en el campo visual central que afecta a un solo ojo, -o pudiese estar acompañada de dolor al movimiento de los ojos; también visión doble; extraña sensación en las piernas, brazos, tórax o cara; hormigueo o adormecimiento –cuyo nombre medico se conceptúa como: neuropatía, con presencia de debilidad en brazos o piernas. Son apreciables también trastornos cognitivos –como problemas del habla y perdida de memoria’ aumento o perdida de la sensibilidad al calor –síntomas empeoran, vuelven a aparecer con la exposición al calor (es definido por algunos pacientes como la sensación de estar tomando una ducha con agua muy caliente. Es apreciable a la observación o examinar la perdida de la destreza; dificultad para coordinar movimientos, o trastornos de equilibrio. Destacable también la dificultad para controlar los movimientos intestinales o la micción –pérdida de esfinters (autocontrol reflexivo). Asi como fatiga constante.

ENFERMEDADES OCASIONADAS POR LA DESMIELINIZACION. CARACTERISTICAS GENERALES

GQ1b variante de MILLER-FISHER del SINDROME DE GUILLAIN-BARRE.
SINDROME DE CHARCOT-MARIE-TOOTH –CMT tipos 1-A u 1-B: por la duplicación del GEN PMP22 –clon genético anómalo.

ESCLEROSIS MULTIPLE –DEGENERATIVA de tipo neuromuscular.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA –ELA, DEGENERATIVA de tipo neuromuscular. Llamada la Enfermedad de Lou Gehrig o Enfermedad de Charcot –en Francia.

Tanto la MS o ESCLEROSIS MULTIPLE, como la ELA o ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA, provocan la perdida de fibras nerviosas que controlan los movimientos voluntarios. Particularmente la ELA por su condicion de amiotrófica provoca una inactividad muscular crónica motora que impide el movimiento. Sensibilidad e inteligencia se mantienen en rango. Como detalle de interés, encontramos futbolistas italianos padeciendo de ELA, asi como habitantes en la Isla de Guam. Las causas de por qué específicamente ellos se está investigando por décadas sin resultados.

SINTOMAS

Aunque los síntomas tempranos varían de un sujeto a otro, todos los pacientes suelen mostrar los siguientes trastornos: se les caen los objetos, tropiezan, sienten una fatiga inusual en brazos o piernas, muestran dificultad para hablar y sufren calambres musculares y tics nerviosos. La debilidad muscular implica dificultad a la hora de andar y la dificultad de coordinación en alguna de sus extremidades -las manos, especialmente, en lo que se refiere a inconvenientes a la hora de realizar determinadas actividades cotidianas. La extensión de ese debilitamiento y de la parálisis al tronco termina por provocar problemas para masticar, tragar y respirar, llegándose a la necesidad, a este último respecto, de recurrir a la ventilación mecánica. Progresivamente, aparecen movimientos musculares anormales como fasciculaciones, espasmos, sacudidas, calambres o debilidad, o una anormal pérdida de masa muscular o de peso corporal. La progresión de la enfermedad es normalmente irregular, es decir, asimétrica (la enfermedad progresa de modo diferente en cada parte del cuerpo). A veces, la progresión es muy lenta, desarrollándose a los largo de los años y teniendo períodos de estabilidad con un variable grado de incapacidad.

Como ya se ha indicado, en ningún momento se afectan las facultades intelectuales, ni los órganos de los sentidos (oído, vista, gusto u olfato) ni hay afectación de los esfínteres ni de la función sexual. La enfermedad cursa sin dolor aunque la presencia de calambres y la pérdida de la movilidad y función muscular acarrean cierto malestar. En cualquier caso, esta sensación suele desaparecer con la medicación específica y el ejercicio. En algunos casos, aparecen síntomas relacionados con alteraciones de la afectividad (lloros, risas inapropiadas o, en general, respuestas emocionales desproporcionadas como reacción a la afectación física) denominados labilidad emocional y que en ningún caso significa que exista un auténtico problema psiquiátrico